Aortenisthmusstenose

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA/RV = Rechtes Atrium/Rechter Ventrikel; LA/LV = Linkes Atrium/Linker Ventrikel; AO = Aorta; PA = Pulmonalarterie; Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Die zweithäufigste Form der angeborenen Herzfehler ist die Verengung (= Stenose) der Aorta mit einer nachfolgenden Druckerhöhung des Ausflusstraktes in der linken Herzkammer. Die Einengung der Hauptschlagader bewirkt eine Widerstandserhöhung, zu dessen Überwindung sich das Herz durch vermehrte Arbeit verdickt und vergrößert. Dies führt zu einer weiteren Schwächung, was wiederum zusätzliche Komplikationen mit sich bringt.

Symptome

Säuglinge mit einer bedeutsamen Aortenisthmusstenose sind kurzatmig, können nicht normal gefüttert werden, sind blass und verfallen unter Umständen in einen Schockzustand. Daher ist in den ersten Lebenswochen bei diesen Symptomen sofortige ärztliche Hilfe anzuraten.

Bei älteren Kindern bis hin zu Jugendlichen bleibt die Aortenisthmusstenose mitunter symptomfrei. Da der verengte Abschnitt der Aorta (Isthmus) den unteren Teil des Körpers mit sauerstoffreichem Blut versorgen soll, können manchmal leichte Ermüdung / Erschöpfung und Krämpfe in den Beinen auftreten.

Diagnose / Untersuchungen

Die Diagnose wird aufgrund eines Herzgeräusches beim Abhören gestellt. Es wird im Zusammenhang mit einer Blutdruckdifferenz zwischen Armen und Beinen bemerkt, da in den Armen ein Hochdruck herrscht, der Blutdruck und Puls in den Beinen dagegen aber schwach ist. Zusätzlich werden ein Echokardiogramm, fallweise auch andere Tests eingeleitet, wie z. B. eine Magnetresonanzthomographie. Die Untersuchungen werden ambulant gemacht, sind nicht schmerzhaft und ohne bedeutendes Risiko.

Therapie

Wenn Säuglinge o. g. ernsthafte Symptome aufweisen, ist dies ein Notfall und sollte schnellstens operiert werden. Dies erfolgt durch einen Schnitt an der linken Brustseite. Der Einsatz der Herz-Lungen-Maschine ist dafür meistens nicht notwendig. Neuerdings sind die Symptome auch über eine Ballondilatation (Erweiterung) der Aorta zu beseitigen, bei der eine Sonde mit einem kleinen aufblasbaren Ballon in ein Gefäß in der Leiste bis zur Engstelle an der Aorta vorgeschoben wird. Dort entfaltet sich der Ballon und erweitert das verengte Gefäß. Gewöhnlich beträgt der Aufenthalt dafür in der Klinik 3 - 7 Tage.

Nachkontrollen

Bei Säuglingen wird zuerst eine mehrfache ambulante Nachkontrolle empfohlen. Die Abstände können gestreckt werden, wenn das Kind heranwächst und die Symptome sich bessern oder nicht mehr auftreten. Manchmal treten andere Defekte gemeinsam mit der Aortenisthmusstenose auf. Am häufigsten werden hier Kammerscheidewanddefekte (VSD) beobachtet. Um dies sicher ausschließen zu können und den Genesungsverlauf Ihres Kindes zu überwachen, sind die Folgeuntersuchungen dringend anzuraten. Eine Endokarditis-Prophylaxe sollte vor und nach einer Operation immer erfolgen.


 
 
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Zusammenfassung