AV-Kanal

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); AO = Aorta (Hauptschlagader), PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Als Atrio-Ventrikular-Kanal (AV-Kanal) bezeichnet man Defekte in der Scheidewand zwischen den Herzvorhöfen und den -kammern, wo sich sauerstoffverbrauchtes Blut aus den Hohlvenen mit sauerstoffreichem Blut aus der Lunge vermischt. Da in den linken Herzkammern ein höherer Druck herrscht als in den rechten, tritt überwiegend sauerstoffreiches Blut über den Defekt in der Kammerscheidewand wieder in die rechte Herzkammer, wo sich der Druck ebenfalls erhöht.

Das Mischblut wird nun mit zusätzlichem Druck der linken Herzhälfte wieder in die Lungengefäße gepumpt, welche auf Dauer geschädigt werden (Eisenmenger-Reaktion) mit einer Umkehrung der Druckverhältnisse und Sauerstoffsättigung des Blutes in der Lunge. Diese zusätzlichen Blutmengen kehren von der Lunge in die linke Herzkammer zurück, die ihrerseits wieder unnötig belastet wird, was letztenendes zu einer Herzschwäche führt.

Fast immer ist der komplette AV-Kanal-Defekt mit einer Fehlbildung der AV-Klappen kombiniert. Ist die AV-Klappe auch noch undicht, so führt dies zusätzlich zu einer Druckerhöhung in den Lungen und zu einer weiteren Herzbelastung.

Der AV-Kanal ist die häufigste Herzmissbildung bei Kindern mit Down-Syndrom.

Symptome

Die klinischen Anzeichen hängen von der Größe des Defektes und der damit verbundenen Druck- und Volumenbelastung des Herzens ab. Im Kindesalter sind Symptome sehr selten zu beobachten. Bei ca. 30 % der Säuglinge kommt es in den ersten zwei Jahren zu einem Spontanverschluss. Bei weiteren 20 % ist die Möglichkeit gegeben, dass der Defekt sich verkleinert. Säuglinge mit großem Defekt zeigen häufig Trink- und Gedeihstörungen und müssen früh operiert werden. Außerdem können bronchopulmonale Infekte auftreten, da durch die Druckerhöhung in der Lunge die Gefäße und das Gewebe besonders anfällig wird.

Diagnose / Untersuchungen

Der Arzt stellt beim Abhören ein Herzgeräusch fest, was er über EKG, Echokardiographie und Röntgenuntersuchung weiter spezifizieren kann. Im Röntgenbild zeigen sich unter Umständen ein vergrößertes Herz und eine vermehrte Zeichnung der Lungengefäße. Im Säuglingsalter ist ein Herzkatheter nicht erforderlich, später allerdings zur Bestimmung der Widerstandsverhältnisse in der Lunge ratsam.

Therapie

Bei 50 % der Patienten, ist der Defekt so groß, dass nach gegebener Zeit (i.d.R. nach 2 Jahren wegen des möglichen Spontanverschlusses, vgl. Abschnitt Symptome) eine Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine angesetzt wird, die den Defekt verschließt und die eventuell fehlgebildeten Klappen korrigiert.

Gelegentlich führt man bei Säuglingen eine Verengung der Lungenarterie (pulmonary-banding) durch. Dies ist ein erster Schritt, der es dem Säugling ermöglicht bis zu einer größeren Operation noch etwas heranzuwachsen und der seine Lungen vor einer Schädigung schützt.
Dies sollte jedoch erfolgen, bevor eine Schädigung der Lunge durch die Eisenmenger-Reakation auftritt. Wird der Defekt nicht rechtzeitig geschlossen, oder ist die Lunge bereits geschädigt, wird man eine Herz-Lungen-Transplantation in Erwägung ziehen müssen.


 
 
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Zusammenfassung