Double outlet right ventricle

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); AO = Aorta (Hauptschlagader), PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Hier entspringen die Aorta (führt normalerweise sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer dem Körper zu) und die Pulmonalarterie (führt normalerweise sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge) gemeinsam aus der rechten Herzkammer. Beide großen Gefäße liegen seit-bei-seit nebeneinander.

Diese Form der Herzfehlbildung kommt immer in Kombination mit einem Kammerscheidewanddefekt (VSD) vor. Bei einer Spezialform des DORV, dem Taussig-Bing-Syndrom, liegt der Kammerscheidewanddefekt unterhalb der Lungenarterie, so dass die Lunge infolge des vermehrten Blutflusses überflutet wird. Die Kinder zeigen eine Blausucht, da die Aorta, die für die Aufnahme des Körperblutes zuständig wäre, fern des Kammerscheidewanddefekts liegt.

Symptome

Die Symptome variieren je nach Defekt. Wenn die Läsion der Kammerscheidewand groß ist, ähnelt das Krankheitsbild dem des großen Herzkammerscheidewand-Defektes. Hier führt die vermehrte Druck- und Volumenbelastung des Herzens zu einem Hockdruck in der Lunge mit
Linksherzversagen und pulmonalen Infekten (Eisenmenger-Reaktion). Bei dem Taussig-Bing-Syndrom sticht eine gering- bis mittelgradige Zyanose (Blausucht) bei der Vermischung von sauerstoffarmem mit sauerstoffreichem Blut hervor.

Diagnose / Untersuchungen

Das Mittel der Wahl ist die Echokardiographie und die Doppler-Untersuchung, welche die Kurzschlussverbindung des Blutes über den Kammerscheidewand-Defekt und die Gefäßfehlbildung sicht- und hörbar machen. Zusätzlich zu diesen Untersuchungen wird man einen Herzkatheter schieben, um ein genaues Bild über den Defekt zu erhalten.

Therapie

Die Therapie besteht in der Redirektion des Blutes aus der linken Herzkammer zur Aorta, so dass das sauerstoffreiche Blut wieder in den Körperkreislauf gepumpt werden kann und der Korrektur der begleitenden Fehlbildungen, wie den Verschluß des Kammerscheidewanddefektes. Zugleich muss sichergestellt werden, dass das Blut aus der rechten Herzkammer ungehindert in die Lungenarterie fließen kann.

Vereinfacht ausgedrückt wird bei einem normalen DORV der Kammerscheidewanddefekt verschlossen und ein Aortatunnel gelegt, bei dem Taussig-Bing-Syndrom würde man ebenfalls den Kammerscheidewanddefekt verschließen und die beiden großen Gefäße (Lungenarterie und Aorta) wieder dem richtigen Blutfluß zuführen. Auch muss die Operation frühzeitig angesetzt werden, so dass durch den Lungenhochdruck keine darausfolgende Lungenschädigung auftritt. Andernfalls kommt dann nur noch eine Herz-Lungen-Transplantation in Frage.


 
 
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Zusammenfassung