Ebstein-Anomalie

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Bei der seltenen Ebstein-Anomalie (weniger als 1% der angeborenen Herzfehler) ist die Trikuspidalklappe (Klappe der rechten Herzkammer) von der Herzbasis in Richtung der Herzkammern verlagert, deutlich fehlgebildet und meistens undicht. Der rechte Vorhof ist dünnwandig und vergrößert, die rechte Herzkammer wird demzufolge kleiner.

Ein aufgedehntes Foramen ovale (in ca. 75 % der Fälle) bzw. ein Vorhof-Scheidewand-Defekt (in ca. 5 % der Fälle) führt zu einem Kurzschluß des strömenden Blutes von der rechten zur linken Herzseite (Rechts-Links-Shunt) unter Umgehung der Lunge.

Durch die Fehlbildung der Trikuspidalklappe pendelt das Blut zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer, da hier ein dichter Verschluss nicht möglich ist.

Symptome

Die Skala reicht von Beschwerdefreiheit über Kurzatmigkeit mit deutlicher Blausucht durch das sich zumischende sauerstoffarme Blut bei großem Shuntvolumen bis zum plötzlichen Herztod. Der Arzt stellt ein Herzgeräusch, häufig mit einem veränderten Rhythmus im EKG fest. Es treten Atemnot, schnelle Ermüdbarkeit und eine generelle Leistungsminderung auf.

Je nach Schwere der Missbildung der rechten Herzklappen und dem Zustand des Herzens ist infolge von Rechtsherzversagen immer mit einem lebensbedrohlichem Zustand zu rechnen. Dies kann schon unmittelbar nach der Geburt der Fall sein. Vor allem, wenn zusätzlich eine Unterentwicklung, bzw. Verengung oder ein angeborener Verschluß (Atresie) der Lungengefäße
bei Neugeborenen vorliegt.

Andere Merkmale sind z. B. die Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und die Bauchwassersucht (Ascites), die durch die Stauungssituation des rechten Herzens entstehen.

Diagnose / Untersuchungen

Die Diagnose wird aufgrund eines uncharakteristischen Herzgeräusches gestellt, bei dem man manchmal einen Galoppryhthmus durch Extratöne hört, was für diese Krankheit kennzeichnend ist. Anfallsweise kann das Herz schneller schlagen, wodurch das Herz versucht die Leistungs- und Verbrauchsverhältnisse des Körpers auszugleichen, denn durch die verkleinerte rechte Herzkammer kommt oft nicht genug Blut in die Lunge, um mit Sauerstoff angereichert zu werden.

Zur Sicherung der Diagnose werden noch das EKG (Schenkelblockbilder), Röntgenbild (Rechtsherzvergrößerung), Echokardiographie und eventuell Herzkatheter herangezogen.

Therapie

Solange wie möglich werden die Kinder medikamentös unterstützt und Neugeborene werden unter Umständen über eine Magensonde ernährt. Da aber stets mit einer Verschlechterung gerechnet werden muss, ist eine Herzoperation meistens unumgänglich.

Bei der OP wird man versuchen die missgebildete Trikuspidalklappe zu rekonstruieren oder falls dies nicht möglich sein sollte, einen Klappenersatz zu versuchen. Bei einem Trikuspidalklappenersatz wird eine lebenslange medikamentöse Verdünnung des Blutes nötig sein. Falls ein Vorhofscheidewand-Defekt vorhanden ist, wird dieser verschlossen und der
vergrößerte rechte Vorhof wird verkleinert. Die Operationsergebnisse sind gut, doch muss man im späteren Verlauf möglicherweise mit Herzrhythmusstörungen rechnen, die einen Herzschrittmacher erfordern.

Ist bei einem Neugeborenen ein Klappenersatz nicht möglich, die rechte Herzkammer zu klein oder die Trikuspidalklappe nicht rekonstruierbar, so wird ein Shunt (Kurzschluss oder Tunnel für das Blut) angelegt und eine stufenweise Beseitigung der Symptome nach dem Fontan-Prinzip geplant. Gelegentlich wird man auch eine Herztransplantation in Erwägung ziehen.

 
 
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Zusammenfassung