Fallot´sche Tetralogie und Pulmonalatresie

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Zusätzlich zu den unter Fallot´sche Tetralogie beschriebenen Fehlbildungen ist hier keine Lungenschlagader angelegt. Die Lunge wird durch zahlreiche abnormale Äste aus der Hauptschlagader (Aorta) versorgt.

Symptome

Zyanose (Blausucht) und Herzschwäche bei Verschluss des Ductus arteriosus (embryonal angelegter Kurzschluss zur Umgehung der Lunge, der sich bei der Geburt verschließt, damit das Blut dann über die Lunge fließt und sich dort mit Sauerstoff anreichern kann. Vorher geschieht die Sauerstoffversorgung über das Plazentablut der Mutter).

Diagnose / Untersuchungen

Im Röntgenbild fällt eine deutlich verminderte Gefäßzeichnung der Lunge auf. Bei rascher Zustandsverschlechterung führt man eine Herzkatheteruntersuchung mit der Option zur Intervention durch. Die Angiokardiographie gibt Aufschluss über die Gefäßbildungen und -verbindungen (Sichtbarmachen der Gefäße und Strömungsverhältnisse durch ein Kontrastmittel).

Therapie

Bei Neugeborenen gibt man eine Prostaglandin-Infusion, um den Verschluss des Ductus arteriosus (s. o.) zu vermeiden, bis die Korrektur operativ angegangen werden kann. Die Operation hat das Ziel, die verschiedenen Äste, die der Aorta entspringen operativ zu trennen und dann zu einer einzigen Lungenschlagader zusammen zu präparieren. Der Anschluss an die rechte Herzkammer wird durch einen Homograft hergestellt, der zusätzlich die Funktion der Pulmonalklappe übernimmt. Somit kann dann das sauerstoffverbrauchte Blut über die rekonstruierte Lungenschlagader direkt in die Lunge fließen.

Nachkontrollen

Regelmäßige Nachkontrollen sind hier unerlässlich, da der Homograft nach einigen Jahren immer wieder ausgetauscht werden muß.


 
 
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Zusammenfassung