Fallot´sche Tetralogie

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer);LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer);AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Der Symptomkomplex der Fallot´schen Tetralogie (Tetra, gr. = 4) wird durch 4 Defekte verursacht.

  1. Die Verengung der Pulmonalarterie (Ausflussbahn der rechten Herzkammer in die Lunge) mit Fehlbildung / Unterentwicklung der Pulmonalklappen
  2. Kammerscheidewand-Defekt
  3. Die nach rechts verlagerte Aorta entspringt über dem Kammerscheidewand-Defekt und erhält Blut aus beiden Herzkammern, so dass auch sauerstoffarmes Blut dem Körperkreislauf wieder zugeführt wird.
  4. Infolge der verengten Pulmonalarterie vergrößert sich die rechte Seite des Herzmuskels durch Mehrarbeit, um den Widerstand überwinden zu können.

Je enger der Weg durch die Lunge ist, desto größer ist der Widerstand, den das Herz überwinden muss und desto größer ist das Blutvolumen, das die Lunge umgeht und direkt wieder in den Körperkreislauf gepumpt wird. Je niedriger die Sauerstoffsättigung des Blutes ist, desto ausgeprägter wird die Zyanose (Blausucht) sein.

Symptome

Das Kardinalsymptom ist die Zyanose. Die Erkrankung kann sich auf zwei unterschiedliche Arten präsentieren:

  1. Eine graduelle Verschlechterung im Ausmaß der Zyanose und Atemnot. Dies wird meist erst bemerkt, wenn das Neugeborene schreit oder sich viel bewegt.
  2. Im Alter von ca. 4 Monaten hat das Baby plötzliche zyanotische Attacken (v.a. an Lippen, Fingern und Zehen, aber auch generalisiert), ringt nach Luft und verliert möglicherweise das Bewusstsein. Gelegentlich ist dieser Zustand von Krämpfen begleitet. Diese Attacken treten vor allem am Morgen nach dem Frühstück auf.

Vereinzelt beobachtet man bei Kindern eine charakteristische Hockstellung, um über eine Steigerung des peripheren Widerstandes die Lungendurchblutung zu erhöhen. Es treten eine allgemeine körperliche Entwicklungsstörung und ab dem 2. Lebensjahr sog. Trommelschlegelfinger (Verdickungen an den Fingerkuppen), infolge der Unterversorgung mit Sauerstoff, auf.

Die Diagnose wird durch Röntgen, EKG und Echokardiographie bestätigt. Eine Herzkatheteruntersuchung wird nötig, um den Grad der Verengung der pulmonalen Verzweigungen erkennen zu können.

Therapie

Eine medikamentöse Therapie vermeidet Blausuchtsanfälle. Während eines Anfalls lagert man den Patienten in Hockerstellung in Seitenlage und unterstützt ihn mit Morphin und Sauerstoff. Die Korrekturoperation ist anzustreben, bevor die Muskulatur der rechten Herzkammer sich enorm vergrößert. Das Ziel ist der Verschluss des Kammerscheidewanddefektes, und die Erweiterung bzw. die Rekonstruktion der rechtsherzseitigen Ausflussbahn in die Lunge. Für diesen Eingriff wird die Herz-Lungen-Maschine eingesetzt.

Bei kleinen Kindern oder unterentwickelten Lungenarterien kann vorbereitend eine Shunt-OP (schafft eine Kurzschlussverbindung) eingesetzt werden, um mehr Blut in die Lunge zu leiten. Wenn die Kinder noch sehr klein sind, kann auch eine Herzkatheteruntersuchung in Betracht kommen, die über einen Ballon-Katheter die Verengung in der rechten Ausstrombahn weitet und so ebenfalls die Lungendurchblutung verbessert. Zu einem späteren Zeitpunkt jedoch ist das Operationsverfahren mit Herz-Lungen-Maschine nicht zu umgehen.

Nachkontrollen

Nach der Operation werden häufige ambulante Nachkontrollen erforderlich sein. Später wird man die Abstände jährlich, dann auf 2 und 3 Jahre strecken können. Zusätzlich muß erwähnt werden, dass im Laufe des Lebens ca. 10 - 15 % der operierten Kinder infolge einer operationsbedingten Undichtigkeit der Pulmonalklappe einen Pulmonalklappenersatz benötigen.


 
 
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Zusammenfassung