Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer);AO = Aorta (Hauptschlagader), PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Bei diesem Zustand ist die linke Seite des Herzens unfunktional, nicht regelrecht angelegt und nur sehr klein ausgebildet. Zudem sind der aufsteigende Ast der Aorta sowie die Mitral- und Aortenklappen unterentwickelt.

Hämodynamisch fließt das mit Sauerstoff angereicherte Blut über das Foramen ovale (vorgeburtlich angelegtes Loch in der Herzscheidewand, das sich mit der Geburt verschließt, um das Blut dann über die Lunge zu leiten) in den erweiterten rechten Vorhof. Dort mischt es sich mit dem venösen, sauerstoffarmen Blut aus dem Körperkreislauf, um dann von dort über die Pulmonalarterie wieder in die Lunge bzw. über den offenen Ductus arteriosus in die Aorta zu gelangen. Schließt sich nach der Geburt der Ductus arteriosus, führt dieser Fehlkreislauf und das zu kleine Blutvolumen für die Versorgung des Körpers schon in der 1. Lebenswoche zum Tod der Babys.

Symptome

Zum Zeitpunkt der Geburt erscheint das Baby normal, doch schon zwischen dem ersten und dritten Tag häufen sich ohne Therapie Kreislaufzusammenbrüche mit Bewusstlosigkeit oder Bewusstseinstrübung. Weiterhin treten Atemnot, eine grau-blasse Gesichtsfarbe und Ernährungsstörungen auf.

Diagnose / Untersuchungen

Erkannt wird die Fehlbildung durch eine Echokardiographie. Die Diagnose kann schon ab der 16. Schwangerschaftswoche und zu jedem späteren Zeitpunkt der Schwangerschaft per Ultraschall gestellt werden.

Therapie

Ohne Operation ist diese Erkrankung in den ersten Lebenswochen tödlich. Konservativ medikamentös versucht man den Ductus arteriosus mit Prostaglandinen offen zu halten und durch eine Steigerung des Lungenwiderstandes eine Überflutung der Lunge mit zuviel Blut und ein daraus resultierendes Lungenödem zu verhindern. Stehen Spenderherzen zur Verfügung, was für dieses Alter sehr selten ist, wird man eine Herztransplantation erwägen. Andernfalls tritt der Tod innerhalb der ersten 2 – 3 Lebenswochen ein.

Heute geht man dazu über eine operative Korrektur (NORWOOD-OP) durchzuführen, die in drei Schritten abläuft:

  1. In der ersten OP-Phase wird ein Homograft-Patch oder ähnliches Material benutzt, um die unterentwickelte Aorta zu vergrößern. Der Pulmonalarterienstamm mit Herzklappe wird an die rekonstruierte Aorta angeschlossen. Die Lungendurchblutung wird über einen Shunt (Kurzschlussverbindung) sichergestellt. Das Loch in der Vorhofscheidewand wird vergrößert, um den Kreislauf aufrechtzuerhalten und keinen Lungenstau zu provozieren.
  2. Der nächste operative Eingriff erfolgt im Alter von 5 – 6 Monaten. Die obere Hohlvene, die sauerstoffarmes Blut aus der oberen Körperhälfte bringt, wird mit der Pulmonalarterie verbunden (sog. Glenn-Operation).
  3. Etwa ein Jahr später wird auch die untere Hohlvene, die sauerstoffarmes Blut aus der unteren Körperhälfte bringt, ebenfalls mit der Pulmonalarterie verbunden (Fontan-Komplettierung).
 
 
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Zusammenfassung