Kardiomyopathie

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

Der Begriff Kardiomyopathie soll hier alle Erkrankungen umfassen, die primär durch einen Defekt des Herzmuskels bedingt sind. Im Speziellen wird hier auf die hypertrophe Kardiomyopathie und die dilatative Kardiomyopathie eingegangen.

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Hierbei vergrößern sich die Herzzellen und damit das gesamte Organ durch Zunahme des Zellvolumens bei gleichbleibender Zellzahl. Als normale Reaktion geschieht dies als Anpassung des Muskels aufgrund von Mehrbelastung, wie man es z. B. von Bodybuildern kennt. Im Krankheitsfall resultiert die Vergrößerung des Herzens aus einer Überbelastung durch übermäßiges Blutvolumen und erhöhten Druckverhältnissen. Die Dickenzunahme der Wandschichten im Herz betreffen überwiegend die linke Herzkammer, oft im oberen Bereich der Kammerscheidewand (Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie), wobei an dieser Stelle die Ausflussbahn zur Aorta verengt wird. Dies hat zur Folge, dass sich das Auswurfvolumen der linken Herzkammer schon allein durch die Verdickung der Muskulatur verringert und der Abfluß noch erschwert wird.

Damit schließt sich der Teufelskreis, da das Herz die Minderdurchblutung des Körpers wieder durch Mehrarbeit auszugleichen versucht, bis es die Belastung nicht mehr kompensieren kann. Die Herzmuskelzellen verlieren ihre normale Architektur und verlaufen ungeordnet.

Dilatiative Kardiomyopathie

Hier sind beide Herzkammern massiv vergrößert ohne eine Dickenzunahme der Herzwand. Die Wandspannung und die Leistung des Muskels lassen nach. Als Folge beult sich das Herz, insbesondere die linke Herzkammer, aus. Dies bedingt ein vermindertes Auswurfvolumen, wodurch auch hier eine Unterversorgung des Körperkreislaufs entsteht.

Symptome

Hypertrophe Kardiomyopathie

Hier handelt es sich um eine langsam fortschreitende Erkrankung, die zwar angeboren ist, aber meist erst im Schulkindalter durch ein abnormes Herzgeräusch, Schwindelgefühl, oder plötzliche Bewusstlosigkeit entdeckt wird. Wird die Erkrankung schon bei Neugeborenen festgestellt, fallen eine grau-blasse Hautfarbe, Trinkschwäche, Atembeschwerden, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen und eine vergrößerte Leber auf, die bei Abklärung den Herzfehler aufdecken.

Dilatative Kardiomyopathie

Zunächst treten die Symptome gar nicht oder nur schwach in Erscheinung. Dann nehmen Müdigkeit und Lustlosigkeit langsam zu. Später fallen Herzschwäche und die damit verbundenen körperlichen Symptome auf, wie z. B. verminderte Belastbarkeit, erhöhte Infektanfälligkeit, Atemnot, Trink- und Gedeihschwäche. Außerdem treten auch hier Herzrhythmusstörungen und eine unter Umständen vergrößerte Leber auf.

Das Ereignis, das hier zur Entdeckung der Krankheit führt ist oft das Herzversagen durch eine schon lange andauernde Überbelastung des Herzmuskels. Dann treten Zeichen eines schweren Herzversagens mit Beschleunigung der Atmung, Atemnot, Wasseransammlung in den Geweben und der Lunge bis hin zum Schock auf.

Diagnose / Untersuchungen

Nach der obligatorischen klinischen Untersuchung, in der oft auch durch Abhören ein Herzgeräusch gefunden wird, hilft hier die Echokardiographie zur Diagnosestellung, die durch EKG und Röntgenbild noch zusätzlich ergänzt werden. Die Herzkatheteruntersuchung und diverse andere Untersuchungen (z. B. Blutbild, Nierenfunktionstest, Augenuntersuchung, Myokardbiopsie ect.) werden hinzugezogen, um andere und auch erbliche oder virale Erkrankungen auszuschließen, die sekundär das Bild einer hypertrophen Kardiomyopathie erzeugen, um die Ursache und damit die Voraussage auf die Heilungschancen der Erkrankung sichern zu können.

Therapie

Hypertrophe Kardiomyopathie

Konservativ versucht man mit Medikamenten die Behinderung des Herzmuskels zu minimieren, um damit eine bessere Füllung der Kammer zu ermöglichen und das Erscheinen der Herzrhythmusstörungen zu beheben. Außerdem wird dringend vor körperlicher Belastung gewarnt, da es durch die Rhytmusstörung zu einem Sekunden-Herztod kommen kann. Als operative Therapie kommt die Myotomie (Muskeldurchtrennung) infrage, die die Verengung der Kammerscheidewand und der Ausflussbahn in die Aorta vermindert. Zu einem späteren Zeitpunkt kann die Herztransplantation nötig werden.

Dilatatiave Kardiomyopathie

Manchmal ist eine konservative Therapie mit Medikamenten ausreichend, um einige Jahre bei guter Lebensqualität damit auszukommen und auch nach Rekompensation (Wiederherstellung einer entgleisten Herzschwäche) stabilisiert zu werden. Meist bleiben aber symptomatische bzw. medikamentöse Therapien auf lange Sicht ohne Erfolg. Letztendlich ist hier die Herztransplantation angezeigt, um ein Weiterleben zu ermöglichen.

 
 
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Zusammenfassung