Lungenvenenfehleinmündung

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

totale Lungenvenenfehleinmündung; Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Hier besteht das Problem, dass die Gefäße, die aus der Lunge das sauerstoffreiche Blut transportieren nicht in den linken Vorhof münden, sondern entweder total oder partiell in die rechte Herzseite, in die obere und untere Hohlvene, den rechten Vorhof, in die Herz- oder die Lebervenen.

Bei partieller (teilweiser) Lungenvenenfehlmündung (PAPVC) führt dies zu den gleichen hämodynamischen Veränderungen, wie ein Vorhofscheidewanddefekt. Der bereits mit Sauerstoff angereicherte Blutstrom wird erneut in das rechte Herz geleitet, was zu einer Volumenbelastung des Herzens und der Lunge führt.

Im Fall der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) wird der gesamte Blutfluss aus der Lunge in die Körpervenen bzw. den rechten Vorhof geleitet, wobei die linke Herzkammer, im Gegensatz zur partiellen Lungenvenenfehlmündung und Vorhofscheidewanddefekt, keinerlei Blut erhält. Der einzige Zufluss erfolgt über einen Vorhofscheidewanddefekt, wo lediglich Mischblut den Körperkreislauf ernährt, was zu Blausuchtsanfällen führen kann, die klinisch meistens nur gering ausgeprägt und daher meist nicht zu erkennen sind.

Symptome

Totale Lungenvenenfehlmündung

Sind die Verbindungen der Venen verengt oder blockiert, zeigt das Baby in den ersten Lebenstagen eine Zyanose (Blauanlaufen), und Atemnot, weil nicht genug Blut aus den Lungen den Körperkreislauf erreicht.

Sind die Verbindungen der Venen weit, sind Symptome wie Atemnot, Trinkschwäche, Gedeihstörungen und wiederholte bronchopulmonale Infekte zu beobachten. Oft wird die Diagnose erst nach einigen Monaten gestellt, falls die Symptome nicht ganz charakteristisch auftreten.

Partielle Lungenvenenfehlmündung

Hier sind oft keine charakteristischen Symptome auszumachen oder sie sind so geringgradig, dass in späterer Kindheit nur ein Herzgeräusch in einer Routineuntersuchung auffällt.

Diagnose

Eine Echokardiographie bestätigt die Diagnose bei einem entsprechenden Verdacht. Zusätzlich werden das Röntgenbild, EKG und gelegentlich auch die Herzkatheteruntersuchung herangezogen, um die Diagnose zu festigen und die Möglichkeit für eine Operation zu prüfen.

Therapie

Totale Lungenvenenfehlmündung

Man wird eine Operation unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine ansetzen, mit der man den Blutfluss der Lunge wieder in den linken Herzvorhof leitet. Dies muß recht zügig nach Stellung der Diagnose erfolgen, um weitere Schäden an Herz und Lunge zu vermeiden.

Partielle Lungenvenenfehlmündung

Obwohl das Kind symptomfrei sein kann, wird auch hier eine Operation zur Korrektur der fehlinserierenden Venen angeraten, um im Erwachsenenalter einer verminderten körperlichen Belastbarkeit und permanenter Müdigkeit vorzubeugen.

Nachkontrollen

Bei ca. 5 - 10 % der Patienten mit einer Lungenvenenfehlmündung entstehen Lungenvenenverengungen innerhalb von 3 - 12 Monaten nach der Operation. Man wird hier zunächst versuchen über einen Herzkatheter und eine Ballondilatation die Gefäße wieder zu weiten, jedoch sind Bemühungen dieser Art oft unbefriedigend. Eine weitere Option ist eine erneute Operation. Bleibt die Obstruktion dann weiterhin bestehen, so enden diese im Verlauf leider meist tödlich. Weiterhin werden milde Herzrhythmusstörungen beobachtet. Jedoch sind die Krankheitsanfälligkeit sowie Beeinträchtigungen dadurch selten. Bei den zu 90 % erfolgreich operierten Patienten sind die prognostischen Aussichten sehr gut und bei regelmäßigen Kontrollen kann das Kind wieder Sport treiben und ist den körperlichen Anforderungen des Tages gewachsen.


 
 
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
 
 
 
Bitte tragen Sie Ihren Namen und gültige E-Mail-Adresse(n) ein!
X zum Schließen

Zusammenfassung