Pulmonalatresie

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

Die Pulmonalatresie ist eine Herzgefäßerkrankung, die mit einem vollständigen Verschluß der Ausflussbahn der rechten Herzkammer zur Lunge einhergeht. Es gibt die Pulmonalatresie mit und ohne Kammerscheidewanddefekt.

Pulmonalatresie ohne Kammerscheidewanddefekt;
Pulmonalatresie mit Kammerscheidewanddefekt; beide Grafiken mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Pulmonalatresie ohne Kammerscheidewanddefekt

Dies ist eine seltene Form der angeborenen Herzfehler und tritt meist mit einem unterentwickelten Lungenarterienstamm, rechter Herzkammer und offenem Foramen ovale auf. Der Lungenkreislauf wird hier über den noch offenen Ductus arteriosus gespeist.

Pulmonalatresie mit Kammerscheidewanddefekt

Hier fehlt die Verbindung der rechten Herzkammer zur Lungenstrombahn entweder durch Verschluss oder in ausgeprägten Fällen ist die große Lungenschlagader gar nicht angelegt und die Lunge wird über Kreislaufgefäße aus der Embryonalzeit versorgt. Dieser Defekt kann zusätzlich mit einer Missbildung der Thymusdrüse einhergehen.

Symptome

Pulmonalatresie ohne Kammerscheidewanddefekt

Schon kurz nach der Geburt tritt eine Herzschwäche mit schwerer, lebensbedrohender Blausucht auf, da sich der Ductus arteriosus schließt und sich der Kreislauf nur noch über das offene Foramen ovale und einige kleine Bronchialarterienverbindungen unterhalten kann.

Pulmonalatresie mit Kammerscheidewanddefekt

Die Babys können zwar rosig aussehen, doch ist hier innerhalb des ersten halben Jahres bereits eine Schädigung der Lunge nicht auszuschließen durch eine überhöhte Lungendurchblutung. Blausucht tritt in Erscheinung bei Verengung der embryonalen Gefäßverbindungen. Atemnot und Trinkschwäche sind die Folge.

Diagnose / Untersuchungen

Die klinische Untersuchung offenbart schon anfangs ein abnormes Herzgeräusch, was durch Röntgen (deutlich verminderte Lungengefäßzeichung),
EKG und Echokardiographie näher bestimmt werden kann. Bei rascher Zustandsverschlechterung wird man zusätzlich eine Herzkatheteruntersuchung einleiten, um sich ein
genaueres Bild über die Größe der rechten Herzkammer sowie die Herz- und Lungengefäße zu machen.

Therapie

Pulmonalatresie ohne Kammerscheidewanddefekt

Die konservative Therapie besteht in einer Verabreichung von Prostaglandinen, die den Ductus arteriosus offen halten, damit der Kreislauf in Gang bleibt. Man überbrückt damit die Zeit bis zur unumgänglichen OP. In einigen Fällen kann man mit einer Ballondilatation eine dünne Membran vor dem verschlossen Lungengefäß öffnen und versuchen weiterhin den Ductus arteriosus offenzuhalten, damit die untrainierte rechte Herzkammer langsam an die steigende Belastung gewöhnt wird. Je nach Zustand der Fehlbildungen, v.a. der rechten Herzkammer und des Herzens hilft dann nur noch eine Operation, um Kurzschlüsse zu schaffen, über die das Blut mit Sauerstoff angereichert werden kann. Bei Patienten mit zusätzlich fehlgebildeter Herzmuskulatur und nicht regelrecht angelegten Herzkranzgefäßen stellt die Herztransplantation die einzig mögliche Alternative dar.

Pulmonalatresie mit Kammerscheidewanddefekt

Ist eine Lungenschlagader angelegt, wird versucht diese dem Kreislauf zugänglich zu machen (z. B. durch Ballondilatation). Fehlt die Lungenschlagader gänzlich, versucht man aus den vielen Gefäßen, die zur Lungenversorgung beitragen eine neue Lungenschlagader mit intakter Klappe (Homograft) zu präparieren und an die rechte Herzkammer anzuschließen. Ob der Kammerscheidewanddefekt im gleichen Zug verschlossen werden kann, hängt vom Zustand und von der Rekonstruktion der Lungengefäße ab.

Nachkontrollen

Entschließt man sich zur Verwendung eines Homografts, sind regelmäßige Nachuntersuchungen nötig, da der Homograft nach einigen Jahren ausgetauscht werden muss.


 
 
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Zusammenfassung