Pulmonalstenose

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer);LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer);AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Die Pulmonalstenose (Stenose = Verengung) kommt als alleiniger Defekt, aber auch in Kombination von anderen Herzfehlern, bzw. als Bestandteil eines Herzfehlers (z. B. Fallot-Tetralogie) vor. Bei der isolierten Pulmonalstenose kommen unterschiedliche Schweregrade und Lokalisationen vor.

Primär erklärt sich dieser Defekt durch eine Verengung der Blutstrombahn zwischen rechter Herzkammer und Lunge und v. a. durch eine defekte Pulmonalklappe. Die Klappe ist verdickt und die Klappensegel können miteinander verwachsen sei, so dass Öffnung und Schlussfunktion behindert sind.

Ist dies der Fall, erhöht sich der Druckgradient auf der rechten Herzseite. Folgedessen vergrößert sich die rechte Herzkammer und die Muskulatur der rechten Ausstrombahn. Diese Kompensation funktioniert mitunter recht lange und führt erst bei körperlicher Belastung zu Rechtsherzschwäche und den begleitenden Symptomen.

Symptome

Bei Neugeborenen kann diese Fehlbildung lebensbedrohenden Charakter haben. Es treten Blausucht, beschleunigte, erschwerte Atmung, Herzbuckel (äußerlich am Brustkorb tastbar) und Lebervergrößerung auf. Hier ist die Verengung hochgradig und die Lungendurchblutung wird nur noch über den noch offenen Ductus arteriosus ermöglicht.

Bei gering- bis mittelgradigen Stenosen sind die Kinder meist altersgemäß entwickelt und fallen ab und an durch Atemnot und Blauwerden nach Anstrengung auf. Bei geringgradigen Pulmonalstenosen ist mit einer normalen Lebensqualität und Lebenserwartung ohne Therapie zu rechnen.

Diagnose / Untersuchungen

Hier tritt schon ein typischer Befund beim Abhören der Kinder auf, wodurch schon eine Abschätzung des Schweregrades möglich wird. Weiterhin zeigen sich Abweichungen in der EKG-Kurve, sowie Abweichungen der Herzgröße und der Lunge bzw. der Pulmonalarterie im Röntgenbild. Zusätzlich wird das Ergebnis der Echokardiographie abgewartet, um zu entscheiden, ob eine Herzkatheteruntersuchung eingeleitet werden soll oder nicht, um vorhandene Engstellen aufweiten zu können.

Therapie

Konservativ wird mit Prostaglandinen behandelt, um bei Neugeborenen den Ductus arteriosus offenzuhalten und damit eine Stabilisierung zu erreichen. Zum Teil wird auch eine schon bestehende Herzschwäche mit Medikamenten unterstützt.

Bei geringgradigen Pulmonalstenosen sind die Kinder beschwerdefrei und eine medikamentöse Unterstützung ist nicht notwendig. Bei hochgradigen Pulmonalstenosen wird durch eine Ballondilatation versucht die Verengung aufzuweiten. Komplikationen werden dabei kaum beobachtet.

Sind die Pulmonalklappen unzureichend differenziert oder sind Auflagerungen für die Verengung verantwortlich, ist die operative Korrektur angezeigt, da die Ballondilatation hier oft nicht effektiv ist.


 
 
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
 
 
 
Bitte tragen Sie Ihren Namen und gültige E-Mail-Adresse(n) ein!
X zum Schließen

Zusammenfassung