Transposition der großen Arterien (TGA)

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof), RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof) LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Bei dieser Fehlbildung sind die beiden Hauptarterienstämme der rechten und linken Herzseite vertauscht (siehe auch Funktion des Herzens). Die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, die Lungenschlagader aus der linken Herzkammer. So gelangt das sauerstoffarme Blut aus den Körpervenen über die rechte Herzkammer und die Aorta in den Körperkreislauf, ohne vorher mit Sauerstoff angereichert worden zu sein. Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge wird von der linken Herzkammer über die Lungenschlagader wieder zurück in die Lunge gepumpt.

Ein Überleben ist nur durch noch bestehende Kurzschlussverbindungen des embryonalen Kreislaufs möglich persitierender Ductus arteriosus, Loch in der Vorhof- oder Kammerscheidewand), wodurch sauerstoffangereichertes Blut in den Körperkreislauf gelangen kann. Eine dramatische Entwicklung tritt ein, wenn sich die einzigen Querverbindungen zwischen den Parallelkreisläufen nachgeburtlich schließen.

Symptome

Ohne Behandlung treten Blausucht, Atemnot, stoffwechselbedingte Ansäuerung (Azidose ) des Körpergewebes mit schwerem Herzversagen und schließlich der Tod ein.

Diagnose / Untersuchungen

Bei der normalen klinischen Untersuchung fällt die Azidose, das eventuell hohe Geburtsgewicht und ein deutliches Herzgeräusch auf, was hier eigentlich eher gegen die TGA sprechen würde. Es sind zu ⅔ männliche Säuglinge betroffen. Diagnosesicherung geschieht durch EKG, Röntgen, und Echokardiographie, wo schon eine vergrößerte rechte Herzkammer sowie eine sich in die linke Herzkammer wölbende Kammerscheidewand auffällt (2. – 3. Lebenstag).

Eine Herzkatheteruntersuchung über die Nabelvene ist nur in Ausnahmefällen angezeigt, wenn z. B. durch Medikamente keine ausreichende Sauerstoffsättigung des Blutes mehr erreicht werden kann (Offenhalten des Ductus arteriosus).

Therapie

Zunächst versucht man über Prostaglandininfusion den Ductus arteriosus offenzuhalten, damit über diese embryonal angelegte Kurzschlussverbindung der Körperkreislauf in Gang gehalten werden kann. Zusätzlich wird der Übersäuerung des Körpers entgegengesteuert, um den Säure-Base-Haushalt wieder ins Gleichgewicht zu bringen.

Dies erfolgt unterstützend bis der Patient innerhalb der ersten 10 Lebenstage stabil genug ist, um eine Operation gut zu überstehen. Hier werden in einer sogenannten Switch-Operation die großen Arterien von ihrem Ursprungsort am Herz getrennt und an der richtigen Herzkammer wieder angenäht. Auch die Herzkranzgefäße werden mitumgesetzt und bekommen so wieder einen Anschluß an das richtige Gefäß, damit die Versorgung des Herzens selbst, mit sauerstoffreichem Blut, gewährleistet ist.

Nachkontrollen

Obwohl die Operationen sehr gut verlaufen und die Kinder bei normalem Wachstum und normaler Belastbarkeit keine Probleme im Langzeitverlauf haben, sind hier sorgfältige Nachkontrollen erforderlich, um frühzeitig eventuelle Probleme aufdecken zu können.

Es könnten z. B. durch die Verlagerung der Gefäße Einengungen an der Lungenschlagader entstehen, die wieder geweitet werden müssen.


 
 
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Zusammenfassung