Trikuspidalatresie

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer);LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer);AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Bei dieser Herzmissbildung fehlt die Herzklappe der rechten Herzkammer, so dass hier keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer besteht. Das sauerstoffarme Blut kann nur über das noch offene Foramen ovale in den linken Vorhof gelangen, wo es sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge mischt und dann als Mischblut wieder in den Körperkreislauf gepumpt wird.

Die unterentwickelte rechte Herzkammer wird nur durch einen bestehenden Kammerscheidewanddefekt mit Blut durchströmt, welche funktionell nicht in der Lage wäre das Blut mit dem entsprechenden Druck in die Lunge zu pumpen. So besteht hier quasi eine Unterbrechung des Blutkreislaufes, in dem das sauerstoffverbrauchte Blut von der rechten Herzkammer nicht mehr in die Lunge gelangen kann, sondern sich einen Weg über entsprechend noch bestehende embryonale Verbindungen sucht (Univentrikuläres Herz).

Symptome

  • Bei der Pulmonalatresie besteht eine Ductus arteriosus abhängige Lungendurchblutung, die gänzlich versagt, wenn sich in den ersten Tagen nach der Geburt der Ductus verschließt. Möglich sind eine Blausucht sofort nach der Geburt auftretend, Atemnot, Trinkschwäche und frühzeitige Ausbildung von sog. Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln.
  • Die Symptomatik der Pulmonalstenose hängt hier vom Grad der Verengung der Lungenschlagader ab. Bei einer geringgradigen Variante, können die Symptome ausbleiben, bei der hochgradigen Variante sind sie der Pulmonalatresie ähnlich.
  • Durch den nachgeburtlich abfallenden Druck in der Lunge, strömt hier das Blut ohne Drosselung (ohne Stenose) in die Lunge, was bald zu einer Überflutung der Lunge führt. Dadurch werden das Lungengewebe und ihre Gefäße geschädigt (Eisenmenger-Reaktion). Zudem ist das Herz der enormen Druckbelastung nicht mehr gewachsen und schränkt seine normalen Funktionen ein. Die Symptome und die Therapie der TGA sind bei der entsprechenden Stelle beschrieben, siehe dort.

Diagnose / Untersuchungen

Sehr häufig ist hier schon bei der klinischen Untersuchung ein Herzgeräusch wahrnehmbar. Die Sicherung der Diagnose geschieht durch die obligate Echokardiographie, EKG und Röntgen.

Zusätzliche Informationen gibt dem Arzt auch hier die Herzkatheteruntersuchung, die bei zweifelhafter
Diagnose eingesetzt wird. Die Symptome und die Therapie der TGA sind bei der entsprechenden Stelle beschrieben, siehe dort.

Therapie

  • Pulmonalatresie und –stenose: Notfallmäßige Gabe von Prostaglandinen zum Offenhalten des Ductus arteriosus. Anschließende Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine, in der eine Kurzschlussverbindung geschaffen wird, um die Lungendurchblutung zu gewährleisten.
  • Ohne Pulmonalstenose: Hier ist eine Schonung der Lunge unabdingbar. Man wird operativ versuchen eine chirurgische Verengung der Lungenschlagader herzustellen. Außerdem wird die Herzschwäche medikamentös unterstützt.

Nachkontrollen

Je nach Schweregrad der Fehlbildung sind noch weitere Operationen und medikamentöse Behandlung nötig, um die Verhältnisse des Herzens mit seinen Gefäßen so anzupassen, dass eine normale Belastung und normale Aktivität für das Kind möglich sein wird.

Bei einer normalen Gefäßentwicklung ohne Lungenhochdruck plant man eine FONTAN-Operation, um die Symptome zu beseitigen. Selbstverständlich werden Nachkontrollen nach den Operationen häufiger sein, um den Operationserfolg und den Genesungsverlauf zu beobachten und zu unterstützen.


 
 
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Zusammenfassung