Univentrikuläres Herz

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof), RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); SV = univentrikuläre Herzkammer; AO = Aorta (Hauptschlagader);PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Hier unterscheidet man zwischen dem anatomisch univentrikulären Herz, bei dem die Kammerscheidewand fehlt und der normalerweise zweigeteilte Raum zu einer einzigen Herzkammer wird und dem funktionellen univentrikulären Herz, bei dem zwar beide Kammern angelegt sind, jedoch eine von beiden nur rudimentär vorhanden ist, während die andere oft vergrößert ist.

Als Beispiele kommen mehrere unterschiedliche Herzfehler in Frage, wie unter anderem das
hypoplastische Linksherzsyndrom und die Trikuspidalatresie. Das Leben mit einer funktionell
univentrikulären Zirkulation ist unter Umständen mit einer guten Lebensqualität verbunden und Betroffene können ein normales Leben führen, mit Ausnahme von z. B. Hochleistungssport.

Symptome

Das Problem bei der Einkammerzirkulation ist, dass sich hier sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut mischen und demzufolge der Bedarf des Körpers an Sauerstoff nicht ausreichend gedeckt wird. Die Folge ist fast immer eine Zyanose (Blauwerden ) der Kinder. Ist der Zustand umgedreht und herrscht infolge der Fehlbildung eine Lungenüberflutung, sind die Kinder rosig und man muß für einen Schutz der Lunge sorgen, sprich den Blutstrom drosseln durch sogenanntes operatives "Banding".

Diagnose / Untersuchungen

Hier werden die üblichen Untersuchungen durchgeführt, wie sie unter anderem auch bei den Allgemeinen Informationen beschrieben wurden. Wichtigste Untersuchungen sind der klinische Befund und die Echokardiographie.

Therapie

Das Prinzip der stufenweisen Korrektur ist eigentlich im Großen und Ganzen immer das gleiche:

In der ersten Stufe wird die Lungendurchblutung reguliert, so daß z. B. bei einer Minderdurchblutung eine zusätzliche Kurzschlußverbindung (Shunt) geschaffen wird, um den Blutfluß durch die Lunge zu erhöhen. Anschließend versucht man die Gefäße, welche sauerstoffarmes Blut führen, an die Lungenschlagader anzuschließen, so dass das Blut auch unter Umgehung der Pumpfunktion des Herzens in die Lunge gelangt, um dort mit Sauerstoff angereichert zu werden. Zudem werden weitere Kurzschlüssse innerhalb oder außerhalb des Herzens gelegt, um sauerstoffverbrauchtes Blut aus der unteren Körperhälfte in die Lunge zu leiten.

Dies beschreibt das Vorgehen bei der sog. FONTAN-Operation, die normalerweise in zwei Schritten und unterschiedlichen Zeitpunkten (3. – 6. Lebensmonat und 2. – 3. Lebensjahr) abläuft, um der Entwicklung und Belastung von Herz und Lunge Rechnung zu tragen.

Die Fontan-Kreislaufsituation bedeutet keine Wiederherstellung der normalen Verhältnisse, sondern bewirkt eine funktionelle Kreislauftrennung. Der Blutfluß in die Lunge wird durch den Unterdruck der Lunge beim Atmen und den Sog der verbleibenden Herzkammer in Gang gehalten. Voraussetzung sind natürlich ein geringer Gefäßwiderstand in der Lunge und eine gut funktionierende Herzkammer ohne Rhytmusstörungen.

Eine andere Methode z. B. bei hypoplastischem Linksherzsyndrom stellt die OP-Methode nach NORWOOD dar. Da das univentrikuläre Herz anfangs immer überbelastet ist, (denn Lungen- und Körperkreislauf müssen gleichzeitig versorgt werden und der Lungenwiderstand ist nachgeburtlich noch hoch), setzt man eine Operation so früh wie möglich an, um Spätschäden des Herzens durch Überbelastung an Herz und Lunge zu vermeiden. Man wartet ca. 3 - 6 Monate ab, damit der vorgeburtlich noch erhöhte Lungenwiderstand abfällt und eine passive Durchblutung durch die oben beschriebenen Druck- und Sogverhältnisse besser möglich wird.

Sollte eine operative Korrektur aus individuellen Gründen nicht mehr möglich sein, bleibt nur noch die Herztransplantation.

Nachkontrollen und Langzeitverlauf

Aufgrund der vielschichtigen anatomischen und hämodynamischen Zustände und Probleme sind diese Patienten auch nach einer OP nicht gesund und bedürfen einer sorgfältigen Nachsorge.
Es entwickeln sich mitunter Herzschwächen und Gedeihstörungen. Eine Blausucht ist nach dem ersten Teil der FONTAN-OP bleibend zu beobachten, da immer noch ein Teil des sauerstoffverbrauchten Blutes aus der unteren Körperhälfte wieder in den Körperkreislauf gelangt. Dies wird erst nach der zweiten operativen Korrektur aufhören.

Die Belastbarkeit bleibt eingeschränkt und es kann zu Flüssigkeitsergüssen in den Geweben durch den erhöhten venösen Druck kommen. Außerdem kann es durch Rückstau des Blutes in den Körperschlagadern zu einer Lebervergrößerung kommen und damit verbunden zu funktionellen Störungen dieses Organs (z. B. Gerinnungsstörungen des Blutes mit nachfolgender Thrombenbildung).

Ebenso können dadurch Störungen in der Nierenfunktion auftreten. Außerdem sind nachfolgende Herzrhythmusstörungen nicht auszuschließen. Ein weiteres Problem bleibt die Steigerung des Lungenwiderstandes aus individuellen Gründen (z. B. durch maschinelle Beatmung während einer OP oder aus einem anderen organischen Grund), so dass das sensible, z. T. passiv durchströmte Kreislaufsystem sich jederzeit kritisch verschlechtern kann.


 
 
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Zusammenfassung