Unterbrochener Aortenbogen

Kinderherzchirurgie

Leiter:
Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar

Definition

RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (Hauptkammer); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (Hauptkammer); AO = Aorta (Hauptschlagader); PA = Pulmonalarterie (Lungenschlagader); Grafik mit freundlicher Genehmigung von Christian Daumal, Webmaster von www.heartandcoeur.com

Hier ist wie schon der Name sagt der Aortenbogen herznah vollständig unterbrochen. Es besteht also zwischen den beiden Enden keinerlei Verbindung. Ein Überleben eines Neugeborenen wird nur über den noch offenen Ductus arteriosus gewährleistet. Verschließt sich dieser Tunnel einige Tage nach der Geburt, zeigen die Babys Krankheitssymptome.

Fast regelmäßig zeigen sich bei diesem Defekt ein begleitender Herzkammerscheidewanddefekt und auch andere Defekte, wie z. B. ein Double Outlet Right Ventricle, nicht regelrecht angelegte rechte Herzklappen, Transposition der großen Gefäße oder ein univentrikuläres Herz (Herz mit nur einer funktionellen Herzkammer).

Symptome

Durch die Einengung bzw. den Verschluss des Ductus arteriosus können die Folgen der Fehlbildung nicht mehr anderweitig kompensiert werden und es kommt zu einer ausgeprägten Atemnot, Lebervergrößerung und schwerster Trinkschwäche.

Ein Leitsymptom ist ein ausgeprägt schnellerer Puls an den oberen Extremitäten und ein vergleichsweise schwacher bzw. ausbleibender Puls an den unteren Extremitäten.

Diagnose / Untersuchungen

EKG und Röntgen bringen in diesem Fall keinen Aufschluss. Die Echokardiographie zeigt die Blutflussverhältnisse und den offenen Ductus arteriosus genau an. Eine Kernspintomographie (MRT) ist besonders geeignet für Aortenanomalien.

Weiterhin wird man bei unklaren Verhältnissen über eine Herzkatheteruntersuchung versuchen genauere Informationen über die Anatomie zu bekommen und sich ein genaues Bild über das Ausmaß der Defekte zu verschaffen.

Therapie

Beim Neugeborenen wird man konservativ über Prostaglandine versuchen den Ductus arteriosus offen zu halten, damit der Körperkreislauf nicht vollständig sistiert.

Bei dem anstehenden chirurgischen Eingriff wird man versuchen eine Verbindung der beiden Aortenteile herzustellen. Einen bestehenden Kammerscheidewanddefekt wird man verschließen. Die zu befürchtenden Komplikationen sind denen der Aortenisthmusstenose sehr ähnlich und bestehen in einem Lympherguss in den Brustraum durch Verletzung eines Lymphgefäßes, eine Lähmung des Zwerchfells, dem Horner-Syndrom (Schielen) durch Nervenverletzungen sowie ein paradoxer Bluthochdruck nach der OP, der auf eine Fehlanpassung der Rezeptoren der Aorta zurückzuführen ist. Diese Fehlreaktion kann medikamentös wieder normalisiert werden.

Nachkontrollen

Jeder Patient mit unterbrochenem Aortenbogen bleibt postoperativ ein Risikopatient. Wichtig ist die Nachsorge von Patienten mit begleitendem Kammerscheidewanddefekt und grenzwertig kleinem linken Ventrikel, weil dieser postoperativ nicht in der Lage sein kann, den Systemkreislauf langfristig alleine aufrecht zu erhalten. Deshalb sind häufige Nachuntersuchungen erforderlich, um die Entwicklung der linken Herzkammer zu verfolgen.


 
 
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Zusammenfassung